Motoneuronenerkrankungen

Motoneuronerkrankungen (MNE) umfassen eine Gruppe von chronisch fortschreitenden Erkrankungen, die mit einem Absterben von Nervenzellen in der Hirnrinde und/oder von Nervenzellen im Rückenmark einhergehen [1]. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich also um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneuronen). Die Krankheitsgruppe umfasst somit mehrere motorische Systemerkrankungen mit unterschiedlichen Schwerpunkten auf einer Degeneration des motorischen Neurons in der Hirnrinde oder im Rückenmark, welche sich aber prinzipiell ähnlich präsentieren. Dazu gehören

  • die amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
  • die spinale Muskelatrophie (SMA)
  • die spinobulbäre Muskelatrophie (SBMA; Kennedy-Erkrankung)
  • die progressive bulbäre Lähmung (PBP) und
  • die primäre Lateralsklerose (PLS).

Die ALS ist die häufigste Motoneuronerkrankung. Grundsätzlich zu unterscheiden sind ein spinaler Krankheitsbeginn, also mit Lähmungen der Extremitäten- und Rumpfmuskulatur in etwa 70% der Fälle von einem bulbären Krankheitsbeginn, das heißt unter anderem mit Sprech- oder Schluckstörungen in etwa 30%. Zusätzlich kommt es zu Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik), in einer Minderheit der Fälle auch zu einer Demenz.

Motoneuronenambulanz-Sprechstunde

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Neurologische Hochschulambulanz im RKU
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