Nierenerkrankungen bei Erwachsenen

  • Systemerkrankungen mit Nierenbeteiligung
    
z.B. hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), Lupus erythematodes (SLE), Wegenersche Granulomatose, Morbus Fabry, familiäres Mittelmeerfieber

  • Renal tubuläre Azidosen

  • Gitelman-Syndrom

  • Autosomal dominante und rezessive polizystische Nierenerkrankungen

 

 

Nierenerkrankungen im Kindesalter

In der pädiatrischen Klinik werden Patienten betreut mit nephrologischen Problemen, Tubulopathie (z.B. Lowe-, Gitelman- und Bartter-Syndrom), Glomerulopathie, hereditäre Nierenerkrankungen wie z.B. APDKD, ARPKD, Alport-Syndrom, kleinzystische Nierenerkrankungen, Nephrolithiasis ungeklärter Ursache, Systemerkrankungen mit Nierenbeteiligung wie z.B. Tuberöse Sklerose, Hypophosphatasie, Hyperoxalurie.

Nierenerkrankungen im Kindesalter sind selten. Tubulopathien können Elektrolytstörungen verursachen oder zu einer übermäßigen Proteinausscheidung führen. Dies wiederum beeinträchtigt den gesamten Organismus.
Glomerulopathien können verschiedene Ursachen haben, deren Erforschung in den letzten Jahren sehr vorangeschritten ist. Neben Proteinurie kann es zu Hypertonie kommen. Häufig steht am Ende die Niereninsuffizienz mit Dialysepflichtigkeit. Durch das rechtzeitiges Erkennen und die rechtzeitige Behandlung kann die Funktion der Eigennieren länger erhalten werden. Viele genetische Systemerkrankungen gehen mit Nierenbeteiligung einher. So bestehen bei autosomal dominanten und rezessiven polyzystischen Nierenerkrankungen Zysten in den Nieren, die letztendlich zur Niereninsuffizienz und Dialysepflichtigkeit führen.
Das Alportsyndrom manifestiert sich mit einer Mikrohämaturie. Männliche Patienten werden je nach genetischem Defekt im Durchschnitt in unterschiedlichen Lebensaltern dialsysepflichtig. Durch den rechtzeitigen Beginn mit einem ACE Hemmer kann wahrscheinlich die dialysefreie Zeit verlängert werden. Bei der Hypophosphatasie handelt es sich um einen genetischen Defekt der alkalischen Phosphatase. Es bestehen verschiedene Formen. Patientin die in der Neonatalzeit auffällig werden zeichnen sich durch die respiratorische Insuffizienz aus. In der Säuglingszeit fallen eine große Fontanelle, Hypercalcämien, Osteopenien, Gedeihstörung, Nephrocalcinose, muskuläre Hypotonie auf. Neben der Behandlung der Grundkrankheit ist es wichtig die Begleiterkrankung der Nephrocalcinose und die Gedeihstörung zu behandeln, damit eine Niereninsuffizienz vermieden werden kann.
Die Hyperoxalurie ist eine Erkrankung bei der es zu frühen Nephrolithiasis und systemischen Ablagerungen von Calciumoxalatkristallen kommt. Je nach Typ besteht schon im Kindesalter eine Niereninsuffizienz.

 

Morbus Fabry

Der Morbus Fabry ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, die durch einen genetischen Defekt auf dem GLA-Gen (Chromosom X, Region q22) hervorgerufen wird. Liegt eine Mutation vor, kommt es zu einem Mangel des Enzyms α-Galaktosidase A. Die Folge ist, dass bestimmte Stoffwechselprodukte nicht mehr abgebaut werden können und sich in verschiedenen Zellen ansammeln. Betroffen sind vor allem Niere, Herz- und Gefäßmuskel sowie Nervenzellen. Typische Beschwerden sind meist früh (in der Kindheit) auftretende neuropathische Schmerzen (in Arme und Beine einschießend, teils brennende Handflächen und Fußsohlen), diffuse Angiokeratome, Einschränkung der Nierenfunktion mit Eiweißverlust, Herzmuskelverdickung mit Rhythmusstörungen, Herzmuskelschwäche und Brustschmerzen (Angina pectoris). Für die Behandlung steht eine Enzymersatztherapie zur Verfügung regelmäßige kardiologische und neurologische Kontrolluntersuchungen zu empfehlen sind.

Ansprechpartner

Erwachsene Patienten
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Pädiatrische Patienten
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Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

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Oberärztin
Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin,
Pädiatrische Nephrologin, Neonatologin, Intensivmedizinerin
Sektion Kindernephrologie
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